线粒体是细胞的“能量工厂”，对心脏、肌肉和大脑等高能量需求的器官尤为重要。人类线粒体通过独立的翻译系统合成13种氧化呼吸链复合物亚基，线粒体翻译受损会影响细胞的有氧呼吸，多种疾病（如心脏病和神经退行性疾病）都被发现与线粒体翻译受损有关。该研究发现了线粒体核糖体相关质量控制通路mtRQC，并鉴定出该过程中关键的修复因子mtRF-R和MTRES1，提供了相关通路存在的第一个生化证据。观察到细胞色素氧化酶装配体（Oxidase assembly 1-like，Oxa1L）蛋白介导的线粒体合成膜蛋白的转运，拓展了对线粒体中膜锚定蛋白合成的分子机制的了解（Science 2020）。
上一条：TRIC-B通道的结构及分子机制
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